Bệnh Duhring - Brocq (Dermatitis Herpetiformis - DH)

1. Tổng quan

Bệnh Duhring - Brocq (Dermatitis Herpetiformis - DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn.

Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy, mất ngủ và thậm chí tử vong.

2. Căn nguyên bệnh học

2.1 Yếu tố di truyền

Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85- 90% HLA- B8 và HLA- DRW3.

2.2 Yếu tố kháng thể (KT) và bổ thể

Năm 1967 Cormane, Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnh nhú bì, của bệnh nhân DH, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90% bệnh nhân và tạo thành đường (thành vạch ở 10- 15%) ở bệnh nhân DH, cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì.

2.3 Liên quan với những bệnh tự miễn

Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo.

2.4 Vai trò của gluten

- Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.

2.5 DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD)

Năm 1966 Marks, là người đầu tiên mô tả bệnh lỳ dạ dày- ruột không triệu chứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD. Ngày nay đã được xác định rõ, cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạn nhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD.

3. Triệu chứng lâm sàng

Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn không đáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.

Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH.

Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trở thành bọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nước này to bằng hạt ngô căng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm có bọng nước xuất huyết. Bọng nước tồn tại 5- 7 ngày, sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt, đóng vẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky thường âm tính. Các tổn thương ở đây có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậm chí có chỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.

Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn định nhưng sau lại tái phát, toàn trạng ít biến đổi, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạt lao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngày có thể bị suy kiệt.

4. Xét nghiệm:

4.1 Xét nghiệm máu: Có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20- 90%).

4.2 Test KI: Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1 gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứng xuất hiện sau 24- 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa.

4.3 Tế bào Tzanck: Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởi mất các cầu nối liên kết.

4.4 Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85- 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.

4.5. Mô bệnh học: Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiện tượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan chiếmưu thế. Ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởi tế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhú bì.

5. Chẩn đoán

5.1. Chẩn đoán xác định

Lâm sàng (điển hình với 4 triệu chứng): có ngứa ở da trước khi xuất hiện tổn thương, ban đỏ, sẩn, mụn nước, bọng nước. Tổn thương niêm mạc rất hiếm. Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính.

Cận lâm sàng: bạch cầu ái toan tăng trong máu.Test KI dương tính. Tế bào Tzack âm tính. Xét nghiệm mô bệnh học là chắc chắn nhất. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính ngay cả trong thời kỳ bệnh ổn định.

5.2. Chẩn đoán phân biệt

Pemphigus thông thường: ở đây tổn thương mang tính chất đơn dạng là bọng nước ở lớp thượng bì và test KI âm tính...

Pemphigoid bọng nước: bệnh thường gặp ở người cao tuổi, bọng nước căng to khó vỡ, nếu vỡ thì chóng lành, test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể ở màng đáy...

Ban đỏ đa dạng: tổn thương bị nhiễm tế bào như trong DH.

Chốc: bọng nước trên nền da viêm đỏ, bọng nước nhanh chóng vỡ để lại vẩy tiết màu vàng chanh...

Mày đay: tổn thương là ban đỏ, sẩn, phù, thường có ngứa nhưng đặc biệt xuất hiện nhanh và mất đi nhanh.

Ngoài ra còn phân biệt với bệnh zona, sẩn ngứa thể bọng nước, ly thượng bì bọng nước bẩm sinh.

6. Điều trị và dự phòng

6.1 Điều trị tại chỗ:

Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh metylen bôi vào các tổn thương (nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi ). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ cloroxit, flucina.

6.2 Điều trị toàn thân:

Corticoid 30- 40 mg/ ngày, sau đó hạ liều dần trong 4- 8 tuần, chỉ dùng cho các trường hợp nặng. - Erythromyxin 1- 1,5 gam/ ngày cho từng đợt 7 ngày x vài 3 đợt.

DDS mỗi ngày 50- 300 mg dùng kéo dài 1- 2 tháng. - Sulfapiridin mỗi ngày 1-3 gam, 1-2 tháng liên tục.

6.3 Dự phòng:

Đặc biệt chú ý: động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân, bổ sung dinh dưỡng, chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng, nâng cao thể trạng chung cho bệnh nhân.

Dự phòng: chế độ ăn cần hạn chế ăn thực phẩm có nhiều gluten như gạo, ngô.

Đặt lịch khám

Đang tải ảnh, bạn vui lòng đợi chút nhé!

Viết bình luận

Đọc nhiều nhất

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis) là bệnh lý biểu hiện cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

Chàm (eczema)

Eczema là một trạng thái viêm lớp nông của da cấp tính hay mạn tính, tiến triển từng đợt hay tái phát, lâm sàng biểu hiện bằng đám mảng đỏ da, mụn nước và ngứa

Viêm da dầu (seborrheic dermatitis)

Viêm da dầu là bệnh viêm da mạn tính thường gặp với biểu hiện là các tổn thương đỏ da, bong vảy tập trung ở những vùng da nhiều tuyến bã

Tổ đỉa (dyshidrotic eczema, dyshidrotic dermatitis, pompholyx)

Tổ đỉa là một loại phổ biến của bệnh chàm ảnh hưởng đến đôi tay (cheiropompholyx) và đôi bàn chân (pedopompholyx).

Viêm da tiếp xúc (contact dermatitis)

Viêm da tiếp xúc (VDTX) là phản ứng viêm da do tương tác giữa da và tác nhân bên ngoài

Ngứa

Ngứa là một cảm giác khó chịu của da khiến người bị ngứa phải gãi để bớt ngứa.

Nhiễm độc da dị ứng thuốc (drug eruption)

Nhiễm độc da dị ứng do thuốc là những biểu hiện rất thường gặp, là một dạng phản ứng dị ứng đặc biệt

Bệnh vảy nến (psoriasis)

Bệnh vảy nến là một bệnh đỏ da có vảy mạn tính, có tính di truyền, xuất hiện theo cơ chế tự miễn dưới tác động của các yếu tố khởi động

Rám má (chloasma)

Nám da (Melasma) là một là tình trạng tăng sắc tố mắc phải, lành tính ở các vùng da thường tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Trứng cá (acne)

Mụn trứng cá là bệnh thường gặp, thương tổn với nhiều mức độ khác nhau ở hơn 90% thanh thiếu niên.

Ung thư da

Ung thư da là sự phát triển bất thường của tế bào da, thường xuất hiện trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Bệnh tay chân miệng

Bệnh tay chân miệng là bệnh truyền nhiễm lây từ người sang người, dễ gây thành dịch do vi rút đường ruột gây ra.

Bệnh zona (herpes zoster)

Trong thời kỳ tiền triệu của zona, bệnh nhân bị nhức đầu, sợ ánh sáng và khó ở, nhưng hiếm khi có sốt.

Bệnh mụn rộp (herpes)

Là bệnh ngoài da rất thường gặp, tác nhân gây bệnh là do virus có ái tính với tế bào da và niêm mạc, thuộc nhóm virus Herpes

Viêm nang lông và nhọt

Là phản ứng viêm của một hoặc nhiều nang lông ở bất kì vị trí nào trên cơ thể, trừ vùng bán niêm mạc và lòng bàn tay, bàn chân.