Lupus ban đỏ dạng đĩa (discoid lupus erythematosus)

I. ĐỊNH NGHĨA 

Lupus ban đỏ dạng đĩa Discoid lupus erythematosus (DLE) là thể mạn tính hay gặp nhất của Lupus da. Bệnh đặc trưng bởi mảng sẩn dạng đĩa với vảy da dính thường ở da đầu, mặt, tai. Trong một số trường hợp, Lupus ban đỏ dạng đĩa có thể tiến triển thành Lupus ban đỏ hệ thống. Đồng thời làm phát sinh nhiều vấn đề nghiêm trọng. 

Tùy thuộc vào mức độ tổn thương, Lupus ban đỏ dạng đĩa được phân thành những dạng sau, bao gồm:
+ Lupus dạng đĩa khu trú 
+ Lupus dạng đĩa toàn thân 
+ Lupus dạng đĩa thời thơ ấu.

II. NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân cụ thể gây Lupus ban đỏ dạng đĩa vẫn chưa được xác định rõ. Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch trong cơ thể có sự rối loạn dẫn đến kháng thể nhầm lẫn và tự chống lại các kháng nguyên. Điều này khiến những mô da khỏe mạnh của cơ thể bị phá hủy.

Theo kết quả nghiên cứu, một số yếu tố làm tăng nguy cơ phát sinh bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:
Di truyền: Dựa trên kết quả nghiên cứu, những người có tiền sử gia đình mắc bệnh Lupus ban đỏ hoặc các bệnh tự miễn khác sẽ có nguy cơ tổn thương dạng đĩa cao hơn so với thông thường.
Ánh nắng mặt trời: Những tổn thương da có thể hình thành từ việc tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời trong thời gian dài.
Độ tuổi: Bệnh xảy ra phổ biến ở những người có độ tuổi từ 25 đến 50 tuổi.
Giới tính: Nguy cơ mắc bệnh ở nữ cao hơn so với nam giới. 

Một số yếu tố khác:
+ Thường xuyên tiếp xúc với khói thuốc lá hoặc một số chất độc hại khác 
+ Suy giảm hệ miễn dịch do bệnh lý hoặc chế độ ăn uống không đảm bảo 
+ Sinh sống và làm việc trong môi trường ô nhiễm
+ Stress, căng thẳng quá mức và kéo dài
+ Rối loạn nội tiết tố.

III. LÂM SÀNG 

Các triệu chứng và dấu hiệu nhận biết Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:

1. Hình thái tổn thương:

Tổn thương xuất hiện với hình đĩa phẳng hoặc gồ lên trên mặt da, xỉn màu hoặc chuyển sang đỏ tía. Trong một số trường hợp, những tổn thương có màu đỏ tươi tương tự như phát ban 
Mất sắc tố da ở trung tâm tổn thương, tăng sắc tố da khiến da sẫm màu quanh vành
Teo da
Xuất hiện lớp sừng bên trong nang lông hoặc dày sừng nang lông
Xuất hiện nhiều vảy trắng khô, dính sau khi tổn thương tiến triển 
Những tổn thương cũ có biểu hiện tăng sắc tố
Hình thành sẹo teo lan rộng trên bề mặt da
Tổn thương trên da đầu gây rụng tóc tạm thời hoặc rụng tóc vĩnh viễn.

Trong vài trường hợp, bệnh nhân không có triệu chứng hoặc phát sinh một số triệu chứng khác gồm:
+ Tổn thương mềm kèm theo cảm giác ngứa ngáy 
+ Viêm bờ mi
+ Sưng và đỏ quanh mắt.

2. Vị trí tổn thương:

Lupus ban đỏ dạng đĩa thường gây ra những tổn thương nghiêm trọng ở cổ. Vì đây là khu vực thường xuyên tiếp xúc với ánh nắng cục bộ. 

Một số vị trí thường gặp khác gồm:
Hai bên gò má Da đầu
Hai tai
Cánh tay
Môi dưới
Miệng, bao gồm cả vòm miệng
Mũi, đặc biệt là sóng mũi
Lòng bàn tay và lòng bàn chân
Ngực trước, lưng trên
Những bộ phận niêm mạc của cơ thể, bao gồm cả niêm mạc sinh dục.

DLE ở đầu

DLE ở môi

DLE ở tai

3. Các dạng tổn thương đặc biệt: Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra một số dạng tổn thương đặc biệt, gồm:

Tổn thương môi: Khi xuất hiện trên môi, Lupus ban đỏ dạng đĩa làm tăng lớp sừng ở lớp da trên cùng. Điều này khiến tổn thương dày lên kèm theo biểu hiện đỏ da hoặc da chuyển sang màu xám, xung quanh tổn thương có viền đỏ.

Tổn thương da đầu: Khi hình thành và tiến triển trên da đầu, Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra những tổn thương da màu đỏ, phẳng hoặc nổi gồ trên bề mặt da khiến bệnh nhân khó chịu. Sau một thời gian tiến triển, tóc rụng và để lại sẹo rộng. Đồng thời tổn thương có biểu hiện mất sắc tố so với những vùng da khác. Có thể xuất hiện những vùng mẩn đỏ và trũng xuống. Tổn thương da đầu có thể khiến nang lông giãn nở gây mất thẩm mỹ. Ở trường hợp nhẹ, tổn thương chỉ xuất hiện ở dạng bề mặt phẳng. 

Mức độ nghiêm trọng của bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa: Lupus ban đỏ dạng đĩa không được kiểm soát tốt có thể khiến tổn thương lan rộng và gây ra một số biến chứng gồm:
Rối loạn sắc tố
Rụng tóc không hồi phục
Hình thành sẹo nghiêm trọng
Làm tăng nguy cơ mắc bệnh ung thư biểu mô tế bào vảy ở da 
Suy thận
Viêm cơ
Tăng huyết áp
Viêm khớp:  
    + Viêm dây thần kinh thị giác 
    + Viêm mạch mạc treo ruột
Viêm tụy
Xuất hiện những triệu chứng tâm thần kinh 
Viêm ngoài màng tim.

IV. PHÂN LOẠI

Tùy thuộc vào đặc tính, mức độ ảnh hưởng và độ tuổi mắc bệnh, Lupus ban đỏ dạng đĩa được phân thành những loại sau:

1. Thể thông thường: Tổn thương Lupus dạng đĩa cơ bản được chia thành 3 loại nhỏ:

Tổn thương Lupus dạng đĩa khu trú: Đối với Tổn thương Lupus dạng đĩa khu trú, những tổn thương chỉ tập trung ở vùng cổ. Bên cạnh đó những tổn thương này không quá nghiêm trọng và có thể kiểm soát bằng nhiều biện pháp khác nhau để phòng ngừa lây lan.

Tổn thương Lupus dạng đĩa toàn thân: Tổn thương Lupus dạng đĩa toàn thân có thể gây tổn thương ở nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể. Trong đó bệnh gây ra nhiều tổn thương ở vùng cổ, cánh tay và ngực với những đặc điểm sau:
+ Xuất hiện những vết sẹo nghiêm trọng ở cánh tay và mặt
+ Tổn thương trên da đầu khiến bệnh nhân bị hói. Đồng thời thay đổi sắc tố da
+ Kết quả xét nghiệm cho thấy nhiều điểm bất thường. Điển hình như số lượng bạch cầu thấp hoặc ESR (tốc độ lắng hồng cầu) tăng cao.
+ Xuất hiện những kháng thể tự động như kháng thể ssDNA hoặc/ và ANA.

Tổn thương Lupus dạng đĩa thời thơ ấu: Bệnh Lupus dạng đĩa thời thơ ấu chủ yếu gây ra những tổn thương cho trẻ nhỏ. Những tổn thương da thường xuất hiện với mức độ nghiêm trọng cao. Đồng thời làm tăng nguy cơ mắc bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

Theo kết quả nghiên cứu, tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ em trai và trẻ em gái là như nhau. Ngoài những tổn thương trên da, bệnh nhân không có bất kỳ vấn đề bất thường nào liên quan đến sự nhạy cảm với ánh nắng mặt trời.

2. Thể đặc biệt: Dựa vào những đặc trưng về hình thái học, tổn thương Lupus dạng đĩa được phân thành 2 dạng đặc biệt, bao gồm:

Bệnh Lupus ban đỏ phì đại
Bệnh Lupus ban đỏ phì đại gây ra nhiều tổn thương trên da với những đặc tính gồm:
+ Tổn thương lan rộng trên da và được bao phủ bởi một lớp vảy dày 
+ Bên trong tổn thương chứa chất dày sừng.

Lupus profundus
Bệnh Lupus profundus xảy ra khi tổn thương do Lupus ban đỏ dạng đĩa xuất hiện đồng thời với những bất thường ở da do viêm lupus panniculi. 
Thông thường những người bị Lupus profundus sẽ có những đặc điểm sau:
+ Trên da xuất hiện nhiều nốt sần, cứng
+ Tổn thương có đường viền giúp phân biệt với những thương tổn do bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra.

V. CHẨN ĐOÁN

Các phương pháp chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:

1. Khám lâm sàng:

Kiểm tra yếu tố di truyền, tiền sử mắc bệnh và những yếu tố liên quan đến quá trình hình thành Lupus ban đỏ Kiểm tra tổn thương thực thể và những biểu hiện đi kèm
Đánh giá mức độ nghiêm trọng và khả năng lây lan của những tổn thương
Kiểm tra rối loạn sắc tố trên nền da bệnh.

2. Cận lâm sàng: Để chẩn đoán xác định và phân biệt với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh nhân sẽ được yêu cầu thực hiện một số kỹ thuật sau:

Xét nghiệm huyết thanh/ nước tiểu: Xét nghiệm huyết thanh/ nước tiểu được chỉ định với mục đích kiểm tra những kháng thể kháng nhân (bao gồm ANA, ANF), nồng độ protein phản ứng C (CRP - dấu hiệu viêm), số lượng bạch cầu, kháng thể kháng annexin 1 và máu trong nước tiểu. Kết quả xét nghiệm đối với những bệnh nhân có tổn thương Lupus dạng đĩa thường, bao gồm:
+ Số lượng bạch cầu thấp
+ Tỉ lệ hồng cầu lắng (nồng độ ESR) tăng cao. 
+ Tăng số lượng kháng thể kháng annexin 1.

Sinh thiết da: Để chẩn đoán xác định, bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô trên vùng da bệnh. Sau đó đưa bệnh phẩm vào phòng thí nghiệm và tiến hành kiểm tra. Kết quả xét nghiệm cho phép bác sĩ kiểm tra những tế bào bất thường, vảy trắng và một số biểu hiện bất thường khác, bao gồm:
+ Tăng số lượng IgG và IgM kháng thể tại ngã ba da – biểu bì (ngã ba dermoepidermal)
+ Xuất hiện nhóm tế bào bạch cầu (bao gồm cả tế bào T helper) xung quanh mạch máu và các nang ở lớp hạ bì 
+ Lớp biểu bì có nhiều gờ nổi và mỏng
+ Xuất hiện keratin dư thừa khiến các lỗ mở của nang bị tắc nghẽn
+ Có hoặc không có lỗ thủng ở lớp đáy của biểu bì
+ Những tế bào da chết được nhìn thấy ở lớp đáy của biểu bì và lớp trên của lớp hạ bì.

3. Chẩn đoán phân biệt: 

Bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa được chẩn đoán phân biệt với những bệnh lý sau:
Lupus ban đỏ hệ thống
Bệnh vảy nến
Phát ban ánh sáng đa hình dạng
Phát ban do thuốc
Thâm nhiễm tế bào lympho
Lichen phẳng
Bệnh Bowen
Bệnh giang mai cấp độ III
Sarcoidosis
Bệnh lupus vulgaris
Viêm da tiết bã
Dày sừng quang hóa
Bệnh xơ hóa cứng bì
Bệnh mô liên kết hỗn hợp
U lympho ở da
Viêm khớp dạng thấp.

VI. ĐIỀU TRỊ

Nếu phát hiện và điều trị sớm, những tổn thương do Lupus ban đỏ dạng đĩa có thể nhanh chóng thuyên giảm hoặc được làm sạch hoàn toàn. Trong trường hợp chậm trễ trong quá trình điều, tổn thương có thể lan rộng, thay đổi sắc tố da, hình thành sẹo lõm và rụng tóc.

Sử dụng thuốc và áp dụng biện pháp chăm sóc là phương pháp điều trị chính đối với những bệnh nhân bị Lupus ban đỏ dạng đĩa. Tùy thuộc vào tổn thương thực thể và mức độ nghiêm trọng, người bệnh sẽ được yêu cầu điều trị với những phương pháp sau:

1. Điều trị tại chỗ: Thời gian đầu bệnh nhân sẽ được chỉ định một số loại thuốc bôi để điều trị tại chỗ và khắc phục những tổn thương. Những loại thuốc thường được sử dụng gồm:

Corticosteroid tại chỗ
Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, Corticosteroid có thể được sử dụng ở dạng thuốc bôi hoặc thuốc tiêm. Loại thuốc này có tác dụng chống dị ứng, chống viêm, cải thiện cơn đau và giảm kích thước của vùng da bị tổn thương. Ngoài ra Corticosteroid còn có tác dụng ức chế hệ miễn dịch và phòng ngừa tổn thương tái phát.

Đối với Corticosteroid dạng bôi, thuốc được dùng để bôi trực tiếp vào những tổn thương ngoài da mỗi ngày 1 lần. Đối với Corticosteroid dạng tiêm, thuốc được chỉ định cho trường hợp nặng hoặc mắc bệnh Lupus ban đỏ phì đại. Corticosteroid được tiêm trực tiếp vào vị trí tổn thương.

Một số tác dụng phụ thường gặp trong thời gian điều trị bằng Corticosteroid :
+ Teo da, da mỏng 
+ Giảm sức đề kháng 
+ Teo cơ
+ Đục thủy tinh thể
+ Tăng nhãn áp
+ Rậm lông...

Thuốc ức chế calcineurin
Thuốc ức chế calcineurin được bào chế dưới dạng thuốc mỡ và dùng để bôi trực tiếp trên da. Loại thuốc này có tác dụng ức chế hệ miễn dịch và giảm mức độ nghiêm trọng của những tổn thương da.
Ngoài ra calcineurin còn có tác dụng ức chế quá trình sản sinh chất trung gian gây viêm và cytokine. Đồng thời ức chế hoạt hóa tế bào T và giảm khả năng kích hoạt những tế bào gây tổn thương ngoài da. Tuy nhiên việc sử dụng thuốc ức chế calcineurin có thể gây ra một số tác dụng phụ gồm:
+ Tăng nguy cơ nhiễm trùng
+ Phát ba
+ Đau cơ
+ Có cảm giác nóng rát châm chích hoặc bỏng trong lần đầu tiên sử dụng 
+ Tăng nguy cơ ung thư hạch hoặc ung thư da khi sử dụng dài ngày.

Thuốc Pimecrolimus
Thuốc Pimecrolimus được bào chế dưới dạng kem bôi ngoài không chứa steroid. Loại thuốc này có tác dụng chống viêm và điều chỉnh hệ miễn dịch, phù hợp với những bệnh nhân có tổn thương da do Lupus ban đỏ dạng đĩa.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và kích thước tổn thương, Pimecrolimus có thể sử dụng trong điều trị dài hạn không liên tục hoặc điều trị ngắn hạn. Việc sử dụng Pimecrolimus có thể làm phát sinh một số tác dụng phụ sau:
+ Đau nhẹ hoặc rát tại vùng da tiếp xúc với thuốc
+ Làm tăng nguy cơ mắc các bệnh nhiễm trùng...

2. Điều trị toàn thân: Đối với những trường hợp nặng và có tổn thương lan rộng, bệnh nhân sẽ được chỉ định điều trị với một số loại thuốc sau:

Thuốc chống sốt rét
Đối với Lupus ban đỏ dạng đĩa, thuốc chống sốt rét được sử dụng với mục đích chống viêm và kiểm soát tình trạng rối loạn miễn dịch. Loại thuốc này có tác dụng cải thiện tổn thương da từ trung bình đến nặng, hạn chế viêm và đẩy nhanh quá trình phục hồi da mới. Đồng thời ức chế quá trình đóng vảy và làm dày sừng trên vùng da bệnh.

Ngoài ra các thuốc chống sốt rét còn có tác dụng làm giảm quá trình tăng sinh tế bào lympho, thay đổi quá trình sản xuất kháng thể, tạo hàng rào bảo vệ quang vật lý và hạn chế viêm khi tiếp xúc với bức xạ tia cực tím.

Những loại thuốc chống sốt rét thường được sử dụng trong điều trị các bệnh da liễu gồm:
Hydroxychloroquine Chloroquine Quinacrine (mepacrine)
Những tác dụng phụ có thể gặp:
Nổi mề đay
Cảm quang
Rụng tóc từng mảng khi sử dụng dài ngày 
Rối loạn sắc tố nâu...

Corticosteroid toàn thân
Corticosteroid toàn thân ít khi được chỉ định cho những bệnh nhân bị Lupus ban đỏ dạng đĩa. Tuy nhiên ở những trường hợp nặng, không có đáp ứng với những loại thuốc khác, bệnh nhân sẽ được sử dụng Corticosteroid đường uống.

Việc sử dụng Corticosteroid sẽ giúp người bệnh kháng viêm, ức chế miễn dịch và hạn chế tổn thương lan rộng. Đồng thời giảm đau và kiểm soát các triệu chứng. Một số loại Corticosteroid thường được sử dụng gồm Prednisolone và Prednisone.

Trong thời gian chữa bệnh bằng Corticosteroid toàn thân, bệnh nhân có thể gặp phải một số tác dụng phụ sau:
+ Tăng nhãn áp
+ Đục thủy tinh thể
+ Tăng khẩu vị
+ Rối loạn giấc ngủ
+ Tăng cân không rõ nguyên nhân 
+ Tăng nguy cơ nhiễm trùng nặng Loét dạ dày và tá tràng
+ Loãng xương
+ Tăng nguy cơ gãy xương
+ Rối loạn tâm thần...

Một số loại thuốc khác
Tùy thuộc vào phân loại và giai đoạn tiến triển của bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa, bệnh nhân có thể được sử dụng riêng lẻ hoặc kết hợp những loại thuốc sau:
+ Thalidomide
+ Belimumab
+ Azathioprine
+ Dapsone
+ Mycophenolate
+ Retinoids isotretinoin và acitretin Methotrexate.

Laser nhuộm xung (pulsed dye laser - PDL)
Laser nhuộm xung thường được chỉ định cho những bệnh nhân có tổn thương Lupus dạng đĩa khu trú. Phương pháp này có tác dụng hạn chế tình trạng rụng tóc và cải thiện một số vấn đề khác
tra da đầu.

3. Phòng bệnh: Trong thời gian sử dụng thuốc điều trị Lupus ban đỏ dạng đĩa, bệnh nhân cần áp dụng thêm một số biện pháp để nâng cao hiệu quả điều trị. Cụ thể:

Sử dụng kem chống nắng
Những người có tổn thương Lupus dạng đĩa được khuyến cáo sử dụng kem chống nắng và tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Biện pháp này sẽ giúp người bệnh bảo vệ da, chống lại sự tác động của tia UVA và UVB. Từ đó giúp hạn chế tổn thương lan rộng, đặc biệt là vùng cổ. Ngoài ra việc sử dụng kem chống nắng và tránh ánh nắng mặt trời còn giúp làm giảm tác dụng phụ từ việc sử dụng steroid dạng tiêm hoặc bôi ngoài.

Tránh hút thuốc
Các chất độc hại trong thuốc lá có khả năng làm tăng nguy cơ phát triển tổn thương Lupus dạng đĩa. Đồng thờ khiến bệnh trở nên nghiêm trọng hơn. Vì thế những người bị Lupus ban đỏ dạng đĩa cần loại bỏ thói quen hút thuốc lá và hạn chế hít khói thuốc thụ động để hỗ trợ quá trình điều trị và tránh bệnh tiến triển theo hướng xấu.

VII. TIÊN LƯỢNG

Bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa tiến triển ở thể mạn tính. Vì thế bệnh thường kéo dài trong nhiều năm, đồng thời làm tăng mức độ nghiêm trọng của những tổn thương nếu không được kiểm soát. Việc sớm áp dụng các phương pháp kiểm soát có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng và rút ngắn thời gian khỏi bệnh.

Trong nhiều trường hợp khác tổn thương Lupus dạng đĩa có thể tự khỏi mà không cần điều trị (chiếm 50% trường hợp). Ngoài ra nếu không có bất kỳ biểu hiện nào liên quan đến bệnh Lupus ban đỏ hệ thống thì khả năng cao bệnh nhân chỉ bị Lupus ban đỏ đĩa đệm và thường không có xu hướng phát triển thành tổn thương hệ thống.

Những biểu hiện của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống gồm:
+ Sốt hoặc viêm khớp tại thời điểm chẩn đoán tổn thương Lupus dạng đĩa 
+ Có biểu hiện loét trong mũi hoặc miệng
+ Rụng tóc toàn thân
+ Hiện tượng Raynaud (có thắt động mạch làm giảm lưu lượng máu)

VIII. PHÒNG BỆNH

Những biện pháp dưới đây có thể giúp phòng ngừa và kiểm soát bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa tái phát, bao gồm:
+ Tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Nên thoa kem chống nắng và sử dụng áo tay dài, quần dài để bảo vệ vùng da tổn thương. 
+ Hạn chế uống rượu và không hút thuốc lá.
+ Tăng miễn dịch và chống khô da bằng cách sử dụng kem dưỡng ẩm.
+ Tái khám định kỳ và sử dụng thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ khi cần thiết.

Lupus ban đỏ dạng đĩa tiến triển mãn tính và gây ra những tổn thương nghiêm trọng cho da. Để kiểm soát và phòng ngừa biến chứng, người bệnh cần sớm thăm khám và sử dụng thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ. Ngoài ra bạn cần lưu ý không hút thuốc, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời và nên bôi kem chống nắng để tăng hiệu quả kiểm soát bệnh, phòng ngừa tổn thương lan rộng.