Bệnh Kawasaki

1. Giới thiệu và lịch sử bệnh:

Bệnh Kawasaki là bệnh sốt cấp có thương tổn nhiều cơ quan bộ phận trong cơ thể. Thường gặp ở trẻ dưới 5 tuổi. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi Kawasaki là trẻ em người Nhật, và sau đó được báo cáo trên toàn thế giới. Các báo cáo ở Mỹ cho rằng bệnh là nguyên nhân gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em.

Giãn hoặc phình động mạch vành phát triển khoảng 20-25% ở những bệnh nhân không được điều trị, là nguyên nhân gây ra tử vong. Biểu hiện lâm sàng có thể nhầm lẫn với nhiều bệnh, đặc biệt là phát ban do virus và vi khuẩn.

Bệnh gây sốt và viêm khớp cấp tái phát, là nguyên nhân phổ biến nhất gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em. Nguyên nhân của bệnh còn chưa được biết nhưng đặc trưng dịch tễ gợi ý căn nguyên do nhiễm trùng.

2. Dịch tễ học:

Tuổi mắc bệnh chủ yếu là 2 tuổi nhưng có thể nhỏ hơn, người ta cho rằng do thiếu kháng thể bảo vệ ở lứa tuổi này. Khoảng 85% trẻ em mắc bệnh này ở tuổi nhỏ hơn 5 tuổi, trẻ trai gấp 1,5 lần trẻ gái.
Ở Bắc Mỹ, bệnh xuất hiện theo mùa, cuối mùa đông và đầu mùa xuân.

Bệnh phổ biến hơn ở trẻ em châu Á, điều đó gợi ý yếu tố gen có vai trò trong cảm nhiễm bệnh này. Trẻ em nam nhỏ hơn một tuổi mắc bệnh, ít có nguy cơ biến chứng tim mạch hơn trẻ lớn hơn 6 tuổi.

3. Sinh bệnh học:

Căn nguyên gây bệnh thì chưa được biết nhưng nhiều quan sát gợi ý căn nguyên do nhiễm trùng dựa trên những đặc điểm lâm sàng, tính chất tái phát, tuổi mắc bệnh, dịch tễ theo mùa... Tuy nhiên nuôi cấy bệnh phẩm da và máu không tìm thấy vi khuẩn gây bệnh. Vi khuẩn sinh độc tố là yếu tố căn nguyên được nghĩ đến nhưng cũng chưa có bằng chứng để chứng minh.

Bệnh được đặc trưng bởi kích hoạt các marker của hệ thống miễn dịch, tăng số lượng tế bào lympho B và T được hoạt hoá., tế bào đơn nhân cũng như các cytokine tiền viêm.

Ở những trường hợp bệnh Kawasaki tử vong, người ta tìm thấy trong động mạch vành, tuỵ, thận và hô hấp trên có những tế bào plasma tiết IgA, chất này được tìm thấy ở những trẻ em bị tử vong vì viêm đường hô hấp trên do virus.

Các nghiên cứu về miễn dịch thấy rằng: kháng thể Oligoclone được tổng hợp trong phòng thí nghiệm chỉ ra có gắn kết với kháng nguyên bào tương (cytoplasmic) ngay trên lớp tế bào biểu mô của phế quản gốc, tế bào nội mô của động mạch vành, một số mô khác và đại thực bào ở bệnh nhân Kawasaki. Những phát hiện này khẳng định các tác nhân gây nhiễm trùng đường hô hấp có xu hướng làm thương tổn mạch máu.

4. Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Sốt kéo dài hơn 5 ngày kèm theo 4 trên 5 tiêu chuẩn sau:
+ Viêm kết mạc mắt hai bên không kèm theo dữ mắt
+ Những thay đổi ở miệng họng gồm: viêm đỏ hầu họng lan toả, nứt môi, lưỡi đỏ như quả dâu tây.
+ Bệnh lý hạch lympho ở cổ
+ Thay đổi ở tay, chân như: đỏ da, phù nề, bong vảy ở tay và chân.
+ Phát ban đa dạng

Chẩn đoán bệnh Kawasaki được nghĩ đến: ở trẻ em sốt kéo dài không giải thích được kèm theo các triệu chứng da. Đầu tiên sốt cao đột ngột, sốt kéo dài và không đáp ứng với thuốc hạ nhiệt.

Hơn 80% bệnh nhân Kawasaki có phát ban trên da, ban biểu hiện đa dạng như ban dạng sởi, ban dạng dát đỏ, ban dạng sẩn đỏ nhưng có khi là ban dạng tinh hồng nhiệt, có khi giống hồng ban đa dạng và có khi là ban mụn mủ.

Thương tổn ít gặp là mụn nước, bọng nước, vảy tiết và xuất huyết. Ở một số bệnh nhân, loét ở những vị trí tiêm vaccine BCG cũng có thể xãy ra trong quá trình bệnh.

Biểu hiện da đặc trưng là đỏ da vùng đáy chậu và tiến triển đến đỏ da trong vòng 48 giờ. Phù cứng tay, chân là biểu hiện sớm và thường gặp nhất của bệnh, tiến triển đến bong vảy da và chủ yếu bong vảy ở vùng quanh móng. Hoại tử quanh các đầu chi đôi khi có thể xãy ra.

Viêm kết mạc mắt nhưng không có tăng tiết nước mắt, không có dữ mắt, có quầng đỏ ở bờ ngoài giác mạc. Viêm giác mạc và sợ ánh sáng ít gặp nhưng nếu có gợi ý chẩn đoán phân biệt với bệnh khác.

Những thay đổi ở miệng họng bao gồm: khô môi, nứt môi, lưỡi đỏ như quả dâu tây, ở một số bệnh nhân tăng xuất huyết ở niêm mạc miệng.

Biểu hiện tim mạch gồm : viêm cơ tim, suy tim sung huyết và phình động mạch vành là nguyên nhân gây tử vong nhiều nhất ở trẻ em mắc bệnh này. Bệnh val tim có thể xuất hiện ở bệnh nhân này nhưng hay gặp là val hai lá và động mạch chủ. Tim nhanh, có tiếng ngựa phi, tiếng tim xa xăm...là những triệu chứng cần được chú ý khi khám tim.

Các biểu hiện khác kèm theo cũng cần được thăm khám như: hệ thần kinh trung ương (viêm màng não vô trùng, liệt dây thần kinh sọ não, điếc tai); hệ tiêu hoá (đau bụng, ỉa chảy, rối loạn chức năng gan, vàng da, tắc mật) ; hệ cơ xương (viêm khớp, đau khớp); hệ niệu dục (viêm đường tiết niệu, có bạch cầu trong nước tiểu nhưng vô khuẩn)

Các biểu hiện không điển hình của bệnh là sốt kéo dài kèm với bệnh động mạch vành (xác định bằng siêu âm tim và chụp mạch vành), trong trường hợp này khó để chẩn đoán xác định bệnh Kawasaki.

5. Cận lâm sàng:

Công thức máu: bạch cầu máu tăng chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính.
Máu lắng: tăng và tăng protein C phản ứng.
Men gan: tăng
Có bạch cầu trong nước tiểu nhưng vô trùng.
Thiếu máu và giảm số lượng tiểu cầu.
Tuần thứ hai đến tuần thứ ba, thrombocytosis thường hiện diện.
Điện tâm đồ: sóng R giảm điện thế, ST chênh, T dẹt hoặc đảo ngược
Mô bệnh học: không đặc hiệu
Phù trung bì và xâm nhập viêm bạch cầu đơn nhân quanh các mạch máu.

6. Chẩn đoán phân biệt:

Sốt phát ban do virus (sởi, adenovirus) hay vi khuẩn
Sốt tinh hồng nhiệt
Hội chứng sốc nhiễm độc
Hội chứng bong vảy da do tụ cầu
Hồng ban đa dạng
Dị ứng thuốc
Phản ứng giống hội chứng huyết thanh
Viêm nút quanh động mạch ở trẻ em
Hội chứng toàn thân của bệnh viêm khớp ở trẻ em.

7. Điều trị:

7.1 Giai đoạn cấp (10 ngày đầu của bệnh):

Chọn lựa đầu tiên là: Immunoglobulin (Ig) tĩnh mạch 2g/kg mỗi 12 giờ.
Tiêm cho đến khi bệnh cải thiện và phòng biến chứng phình động mạch vành.
Cơ chế thuốc Ig trong điều trị bệnh này còn chưa rõ.
Nghiên cứu cho thấy, tiêm Ig làm giảm tỉ lệ biến chứng phình động mạch vành từ 20-25% xuống 2-4%, hạ tỉ lệ chết từ 2% xuống 0,3%.
Aspirin là thuốc cũng được đề cập trong điều trị bệnh này ở giai đoạn cấp.
Liều 80-100mg/kg/ngày chia 4 lần, hon đến khi cắt sốt (thường là 14 ngày) thì hạ liều xuống còn 3-5 mg/kg (thường 6-8 tuần) và cắt aspirin khi điện tâm đồ không có biểu hiện bệnh lý gì. Nếu điện tâm đồ có biểu hiện bệnh lý thì vẫn phải duy trì aspirin liều thấp liên tục.
Các loại vaccine tiêm hong cho trẻ cần được hoãn lại sau khi tiêm Ig 6-11 tháng.

7.2 Sau giai đoạn cấp:

Theo dõi điện tâm đồ; Công thức máu; Tốc độ lắng máu sau giai đoạn cấp 2-3 tuần. Kiểm tra lại sau 6-8 tuần. Ngừng dùng aspirin khi điện tâm đồ và tốc độ lắng máu bình thường.

Đặt lịch khám

Đang tải ảnh, bạn vui lòng đợi chút nhé!

Viết bình luận

Đọc nhiều nhất

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis) là bệnh lý biểu hiện cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

Chàm (eczema)

Eczema là một trạng thái viêm lớp nông của da cấp tính hay mạn tính, tiến triển từng đợt hay tái phát, lâm sàng biểu hiện bằng đám mảng đỏ da, mụn nước và ngứa

Viêm da dầu (seborrheic dermatitis)

Viêm da dầu là bệnh viêm da mạn tính thường gặp với biểu hiện là các tổn thương đỏ da, bong vảy tập trung ở những vùng da nhiều tuyến bã

Tổ đỉa (dyshidrotic eczema, dyshidrotic dermatitis, pompholyx)

Tổ đỉa là một loại phổ biến của bệnh chàm ảnh hưởng đến đôi tay (cheiropompholyx) và đôi bàn chân (pedopompholyx).

Viêm da tiếp xúc (contact dermatitis)

Viêm da tiếp xúc (VDTX) là phản ứng viêm da do tương tác giữa da và tác nhân bên ngoài

Ngứa

Ngứa là một cảm giác khó chịu của da khiến người bị ngứa phải gãi để bớt ngứa.

Nhiễm độc da dị ứng thuốc (drug eruption)

Nhiễm độc da dị ứng do thuốc là những biểu hiện rất thường gặp, là một dạng phản ứng dị ứng đặc biệt

Bệnh vảy nến (psoriasis)

Bệnh vảy nến là một bệnh đỏ da có vảy mạn tính, có tính di truyền, xuất hiện theo cơ chế tự miễn dưới tác động của các yếu tố khởi động

Rám má (chloasma)

Nám da (Melasma) là một là tình trạng tăng sắc tố mắc phải, lành tính ở các vùng da thường tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Trứng cá (acne)

Mụn trứng cá là bệnh thường gặp, thương tổn với nhiều mức độ khác nhau ở hơn 90% thanh thiếu niên.

Ung thư da

Ung thư da là sự phát triển bất thường của tế bào da, thường xuất hiện trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Bệnh tay chân miệng

Bệnh tay chân miệng là bệnh truyền nhiễm lây từ người sang người, dễ gây thành dịch do vi rút đường ruột gây ra.

Bệnh zona (herpes zoster)

Trong thời kỳ tiền triệu của zona, bệnh nhân bị nhức đầu, sợ ánh sáng và khó ở, nhưng hiếm khi có sốt.

Bệnh mụn rộp (herpes)

Là bệnh ngoài da rất thường gặp, tác nhân gây bệnh là do virus có ái tính với tế bào da và niêm mạc, thuộc nhóm virus Herpes

Viêm nang lông và nhọt

Là phản ứng viêm của một hoặc nhiều nang lông ở bất kì vị trí nào trên cơ thể, trừ vùng bán niêm mạc và lòng bàn tay, bàn chân.