Bệnh Pemphigoid và Pemphigus

Cả hai bệnh đều là bệnh da bọng nước tự miễn dịch, hiếm gặp, tổ thương cơ bản là các bọng nước trên da, là bệnh hiếm gặp và chưa có thuốc đặc trị chữa khỏi hoàn toàn.

1. Triệu chứng

Bọng nước của Pemphigoid căng, dai, khó vỡ hơn; vị trí thường xuất hiện chủ yếu trên thân mình, cánh tay, chân và không giống như pemphigus - hiếm khi tìm thấy bên trong miệng. Các bọng nước có thể lớn, đường kính lên đến trên 3 cm, có thể ngứa và đau.

Bọng nước của Pemphigus rất mỏng manh và vỡ một cách dễ dàng, để lại vảy tiết, không lành nếu không điều trị. Nếu miết trên da lành với một áp lực thì sau đó sẽ xuất hiện các bọng nước mới – dấu hiệu Nikolsky (+). Các mụn nước thường xuyên bị ngứa, đau và cảm giác như bỏng - cảm giác như ‘ngọn nến cháy trong cổ họng’.

Có ba loại pemphigus chính:
+ Pemphigus vulgaris - hình thức phổ biến nhất ("vulgar" có nghĩa là phổ biến), mụn nước thường xuất hiện trong miệng đầu tiên. Foliaceus pemphigus – bọng nước không xảy ra trong miệng mà trên da, ngứa nhiều hơn là đau.
+ Paraneoplastic pemphigus - dạng hiếm gặp nhất nhưng nghiêm trọng nhất, thường xảy ra ở người có một bệnh ung thư.

2. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Đều là các bệnh tự miễn dịch, có nghĩa là cơ thể xác định nhầm 1 bộ phận hay 1 phần cơ thể là kháng nguyên lạ nên tự tấn công mà sinh ra bệnh.

Thường gặp ở lứa tuổi trung niên.

Khi phản ứng xảy ra, nó ảnh hưởng tới cấu trúc và chức năng bình thường của các tế bào, gây ra các tổn thương đặc trưng của hai bệnh này phồng rộp như bỏng.

Pemphigoid: các tế bào da bị tấn công.
Pemphigus: tế bào da và tế bào niêm mạc bị tấn công (niêm mạc miệng, cũng như niêm mạc mắt)..

Pemphigoid là phổ biến hơn nhưng ít nguy hiểm hơn và có xu hướng ảnh hưởng đến người lớn tuổi (thường là trên 60 tuổi). Có 2 thể thường gặp là: pemphigoid bọng nước và pemphigoid sẹo.

Pemphigus là ít phổ biến hơn nhưng có thể nguy cơ gây tử vong nếu không được điều trị.

Pemphigus có thể mang yếu tố gia đình và mặc dù chưa rõ nguyên nhân chính xác gây ra bệnh. Một số yếu tố nguy cơ có thể đã được xác định:
+ Thuốc chống viêm không steroid như ibuprofen.
+ Thuốc có nguồn gốc từ penicillamine.
+ Virut herpes simplex.
+ Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.
+ Căng thẳng triền miên.

Hình ảnh của Pemphigoid

Hình ảnh của Pemphigus

3. Điều trị và phục hồi

Cả Pemphigoid cũng như Pemphigus không phải là bệnh truyền nhiễm. Do tính chất của bệnh là gây bọng nước trên cơ thể, nên động viên, tâm lý tích cực cho bệnh nhân là yếu tố quan trọng hàng đầu.

Cả hai bệnh: pemphigoid và pemphigus nên được điều trị ban đầu với steroid đường uống. Các loại thuốc ức chế miễn dịch khác thường được sử dụng kết hợp.

+ Pemphigoid đáp ứng rất tốt với phương pháp điều trị này, nhưng khoảng 50% có xu hướng tái phát sau vài năm.

+ Pemphigus có thể khó khăn điều trị hơn, đòi hỏi phải sử dụng khéo léo một loạt các thuốc ức chế miễn dịch cho phù hợp và kéo dài, nên việc giám sát chặt chẽ diễn biến bệnh và quá trình điều trị là rất cần thiết.

Đặt lịch khám

Đang tải ảnh, bạn vui lòng đợi chút nhé!

Viết bình luận

Đọc nhiều nhất

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis) là bệnh lý biểu hiện cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

Chàm (eczema)

Eczema là một trạng thái viêm lớp nông của da cấp tính hay mạn tính, tiến triển từng đợt hay tái phát, lâm sàng biểu hiện bằng đám mảng đỏ da, mụn nước và ngứa

Viêm da dầu (seborrheic dermatitis)

Viêm da dầu là bệnh viêm da mạn tính thường gặp với biểu hiện là các tổn thương đỏ da, bong vảy tập trung ở những vùng da nhiều tuyến bã

Tổ đỉa (dyshidrotic eczema, dyshidrotic dermatitis, pompholyx)

Tổ đỉa là một loại phổ biến của bệnh chàm ảnh hưởng đến đôi tay (cheiropompholyx) và đôi bàn chân (pedopompholyx).

Viêm da tiếp xúc (contact dermatitis)

Viêm da tiếp xúc (VDTX) là phản ứng viêm da do tương tác giữa da và tác nhân bên ngoài

Ngứa

Ngứa là một cảm giác khó chịu của da khiến người bị ngứa phải gãi để bớt ngứa.

Nhiễm độc da dị ứng thuốc (drug eruption)

Nhiễm độc da dị ứng do thuốc là những biểu hiện rất thường gặp, là một dạng phản ứng dị ứng đặc biệt

Bệnh vảy nến (psoriasis)

Bệnh vảy nến là một bệnh đỏ da có vảy mạn tính, có tính di truyền, xuất hiện theo cơ chế tự miễn dưới tác động của các yếu tố khởi động

Rám má (chloasma)

Nám da (Melasma) là một là tình trạng tăng sắc tố mắc phải, lành tính ở các vùng da thường tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Trứng cá (acne)

Mụn trứng cá là bệnh thường gặp, thương tổn với nhiều mức độ khác nhau ở hơn 90% thanh thiếu niên.

Ung thư da

Ung thư da là sự phát triển bất thường của tế bào da, thường xuất hiện trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Bệnh tay chân miệng

Bệnh tay chân miệng là bệnh truyền nhiễm lây từ người sang người, dễ gây thành dịch do vi rút đường ruột gây ra.

Bệnh zona (herpes zoster)

Trong thời kỳ tiền triệu của zona, bệnh nhân bị nhức đầu, sợ ánh sáng và khó ở, nhưng hiếm khi có sốt.

Bệnh mụn rộp (herpes)

Là bệnh ngoài da rất thường gặp, tác nhân gây bệnh là do virus có ái tính với tế bào da và niêm mạc, thuộc nhóm virus Herpes

Viêm nang lông và nhọt

Là phản ứng viêm của một hoặc nhiều nang lông ở bất kì vị trí nào trên cơ thể, trừ vùng bán niêm mạc và lòng bàn tay, bàn chân.