Bệnh Pemphigiod bọng nước

1. Tổng quan:

Là một bệnh tự miễn, rối loạn miễn dịch, dẫn đến hình thành các bọng nước, gần giống như pemphygus nhưng không có hình ảnh ly gai thượng bì, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những người trên 60 tuổi. Tỷ lệ nữ nhiều hơn nam.

Bệnh sinh: kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể, có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến phá hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod như: Thuốc chống viêm không steroid như ibuprofen; Thuốc có nguồn gốc từ penicillamine, hoặc gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

Một số yếu tố nguy cơ khác như:
Virut herpes simplex;
Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời;
Căng thẳng triền miên.

2. Lâm sàng:

Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn thơng gần như hồng ban đa dạng xuất hiện trư- ớc nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nước lan tràn nhiều nơi. Bọng nước rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thường hoặc đỏ. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa toàn thân, cách sắp xếp thương tổn thường là rải rác, nhưng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nước dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.

Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là nách, bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới.

Tổn thương niêm mạc ít gặp (Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thư- ơng) nhưng nhẹ hơn và ít đau hơn pemphigus.

Dấu hiệu Nikolsky (-).

Ngứa ít hoặc không ngứa hoặc xuất hiện khi xuất hiện tổn thương da một thời gian.

Có thể có sốt nhẹ hoặc vừa.

Hay tái phát.

Thể lâm sàng:
+ Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường xuất hiện ở bẹn, nách, rốn...
+ Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị.

3. Cận lâm sàng:

Bọng nước nằm ở dưới thượng bì. Giữa thượng bì và trung bì có nhiều bạch đa nhân trung tính

Xuất hiện sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự lắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.

Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp.

Xét nghiệm dịch bọng nước thấy: Kháng nguyên BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lượng phân tử 230 kDa và kháng nguyên BP-Ag2 - một polypetit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa.

4. Chẩn đoán:

4.1 Chẩn đoán xác định:

Bọng nước to, thường gặp người >60, hiếm gặp tổn thương ở niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hưởng, Nikolsky (-), dưới thượng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu.

4.2 Chẩn đoán phân biệt:

Pemphigus: Bọng nước nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thường, có tổn thương niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nước; Bọng nước ở thượng bì; IgG nằm ở màng đáy; Nikolsky (+).

Hồng ban đa dạng: Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm; Tổn thương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nớc...); Lành tính, khỏi sau vài tuần, hay tái phát.

Viêm da dạng herpes (Duhring brocq): Bọng nước đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ; khỏi để lại sẹo; hay tái phát, lành tính, ít ảnh hưởng đến thể trạng; có tiền triệu, không có tổn thương niêm mạc; bọng nước ở trung bì nông; lắng đọng IgA ở màng đáy của nhú bì.

Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: Bệnh có từ khi mới đẻ, thường ở vùng tỳ đè; có yếu tố gia đình.

5. Điều trị:

5.1 Điều trị tại chỗ:

Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas thường xuyên, chế độ dinh dưỡng cao).

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

5.2 Điều trị toàn thân:

Corticoid bắt đầu với liều 40- 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (immuran, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, ...) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

Ca nhẹ có thể dùng thuốc có gốc sulfone (dapsone) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.

Có thể dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca. Nếu có ngứa cho dùng kháng histamin, nên tránh cào gãi.

Chiếu tia cực tím.

Tránh dùng thuốc nghi gây nên bệnh này.

Đặt lịch khám

Đang tải ảnh, bạn vui lòng đợi chút nhé!

Khôi phục mật khẩu

Bệnh Pemphigiod bọng nước

Đặt lịch khám

Viết bình luận

Chất lượng đảm bảo

Miễn phí vận chuyển

Dễ dàng đổi trả

Yên tâm thanh toán

Đăng nhập tài khoản

Khôi phục mật khẩu

Bệnh Pemphigiod bọng nước

Đặt lịch khám

Viết bình luận

Chất lượng đảm bảo

Miễn phí vận chuyển

Dễ dàng đổi trả

Yên tâm thanh toán