Viêm da cơ (viêm bì cơ) và viêm đa cơ

1. Định nghĩa:

Viêm da cơ (Viêm bì cơ) và viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân (viêm đa cơ) với biểu hiện đặc trưng của bệnh là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên; khi có kèm theo có tổn thương da thì được gọi là bệnh viêm da - cơ. Trước kia nhiều tác giả gộp hai thể thành một bệnh, gần đây có xu hướng tách ra nhằm định danh tổn thương cơ đơn độc hoặc hoặc kết hợp với da. Ngoài tổn thương ở cơ hoăc kèm theo da, các bệnh nhân này thường có các triệu chứng ở khớp, phổi; ngoài ra có thể ở tim mạch và tiêu hóa... Ở người già, viêm da cơ / viêm đa cơ có tỷ lệ kết hợp với ung thư cao hơn trong cộng đồng và ngược lại, một số ung thư có thể biểu hiện các triệu chứng như viêm da-cơ.

2. Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh:

Cho đến nay nguyên nhân chính xác của bệnh chưa rõ ràng. Các tác nhân nhiễm trùng (vi khuẩn, virus), thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây bệnh và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ; viêm da-cơ tự miễn. Bệnh được xếp vào nhóm tự miễn dịch với sự có mặt của một số tự kháng thể (kháng thể kháng Jo-1, kháng SRP...). Một số nghiên cứu cho thấy bệnh viêm cơ tự miễn thường tiến triển vào một số mùa trong năm. Theo Leff, các bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 dương tính thường tiến triển vào mùa xuân, còn những bệnh nhân có kháng thể kháng SRP dương tính thường tiến triển vào mùa thu. Các yếu tố về di truyền (HLA-DR3, DRW52) cũng có một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.

3. Chẩn đoán:

3.1 Triệu chứng lâm sàng:

Toàn thân: Bệnh nhân thường có cảm giác mệt mỏi, sốt, có thể sút cân, đặc biệt khi bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ kết hợp với ung thư.

Cơ:
+ Yếu cơ vùng gốc chi, đối xứng hai bên, bệnh nhân có dấu hiệu ghế đẩu dương tính. Yếu cơ vùng hầu họng làm bệnh nhân khó nuốt hoặc khàn tiếng, yếu cơ liên sườn dẫn đến khó thở.
+ Đau cơ: gặp ở khoảng 50% các bệnh nhân viêm da cơ/ viêm đa cơ, thường gặp nhiều hơn trong viêm da cơ.
+ Xơ hóa cơ có thể làm cơ rắn chắc và gây co rút cơ, gây hạn chế vận động khớp.

Da: tổn thương da trong bệnh viêm da cơ là dấu hiệu đặc trưng của bệnh, gồm:
+ Ban màu đỏ hoặc tím ở vùng mi mắt, có thể kèm theo phù ở vùng mi mắt.

Viêm bì cơ - dấu hiệu Heliotrope

+ Ban Gottron: ban màu đỏ tím ở mặt duỗi của các khớp ở ngón tay (gồm khớp bàn ngón, khớp ngón gần) và mặt duỗi của khớp khuỷu, khớp gối, khớp cổ chân.

Viêm bì cơ - dấu hiệu Gotron

Viêm bì cơ - sẩn Gotron ở mu đốt bàn ngón tay

Viêm bì cơ - sẩn Gotron ở đầu gối

+ Bàn tay thợ cơ khí: hay gặp nhất ở các bệnh nhân có hội chứng kháng synthetase và các bệnh nhân viêm da cơ / viêm đa cơ kết hợp với xơ cứng bì.

+ Ở giai đoạn tiến triển, có thể có teo da và mất sắc tố, có các ban đỏ và giãn mao mạch ở xung quanh móng tay giống như các bệnh tự miễn khác.

Viêm bì cơ - dấu hiệu khăn quàng

Khớp: Đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự như viêm khớp dạng thấp, thường hay gặp nhất ở các khớp nhỏ của bàn tay, khớp cổ tay và khớp gối song hiếm khi có biến dạng khớp.

Calci hóa: Có tổn thương calci hóa ở da, tổ chức dưới da, cân cơ và trong cơ, thường gặp ở những vùng hay bị các vi chấn thương (khớp khuỷu, gối, mặt duỗi của các ngón tay, mông...). Có thể sờ thấy các hạt cứng, chắc, hoặc nhìn thấy các hạt màu trắng khi tổn thương ở nông. Nhiều trường hợp chỉ phát hiện trên phim chụp X quang thường quy. Calci hóa có thể dẫn đến hạn chế vận động của khớp.

Phổi: Biểu hiện lâm sàng bởi triệu chứng ho khan khó thở, ral ẩm hai phế trường, đặc biệt ở đáy phổi. Viêm màng phổi và tràn dịch màng phổi ít gặp tổn thương phổi gồm bốn thể lâm sàng hay gặp:
+ Thể nặng nhất là viêm phế nang lan tỏa, tiến triển nhanh
+ Thể có viêm phổi kẽ tiến triển chậm (thường gặp nhất)
+ Viêm phổi do sặc, thường gặp ở các bệnh nhân có khó nuốt vùng hầu họng.
+ Bệnh nhân không có các triệu chứng lâm sàng mặc dù trên phim Xquang phổi và đo chức năng hô hấp có bệnh phổi kẽ.

Tim mạch: các biểu hiện về tim mạch thường xuất hiện khi bệnh đã ở giai đoạn toàn phát. Thường gặp nhất là rối loạn nhịp tim. Các biểu hiện ít gặp hơn gồm: suy tim ứ huyết do viêm cơ tim hoặc xơ hóa cơ tim, viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng tim.

Tiêu hóa: Viêm thực quản trào ngược mạn tính do yếu cơ thắt thực quản ở dưới. Khó nuốt vùng hầu họng, có thể làm bệnh nhân bị sặc vào khí phế quản khi ăn dẫn đến viêm phổi do nhiễm khuẩn hoặc do dịch vị. Giảm nhu động ruột non và tá tràng có thể dẫn đến đau bụng, chướng bụng, ỉa chảy và sút cân.

Mạch máu ngoại vi: hội chứng Raynaud thường gặp ở các bệnh nhân viêm da cơ / viêm đa cơ có hội chứng kháng synthetase và khi bệnh kết hợp với lupus ban đỏ hệ thống, hoặc xơ cứng bì toàn thể.

Thận: Bệnh nhân có thể có protein niệu, hội chứng thận hư do viêm cầu thận tăng sinh gian mạch và viêm cầu thận ổ. Nói chung tổn thương thận hiếm gặp.

Các bệnh lý ung thư kèm theo: Các cơ quan bị ung thư thường phụ thuộc vào lứa tuổi. Thường gặp ung thư buồng trứng (nữ), ngoài ra là ung thư phổi, dạ dày, gan.

3.2 Cận lâm sàng:

Các enzym cơ trong huyết thanh tăng: Creatine Kinase (CK, CPK), SGOT, SGPT, lactate dehydrogenase (LDH), aldolase, trong đó enzym CK có độ đặc hiệu cao nhất với bệnh viêm da cơ/ viêm đa cơ. Trong đợt tiến triển của bệnh, enzym CK tăng trước khi có dấu hiệu yếu cơ khoảng vài tuần đến vài tháng. Ở một số trường hợp enzym CK có thể không tăng như: bệnh ở giai đoạn muộn có teo cơ nhiều, bệnh ở giai đoạn sớm đặc biệt trong viêm da cơ, bệnh kết hợp với ung thư.

Điện cơ: Hình ảnh dễ bị kích thích của các sợi cơ khi nghỉ ngơi, khi co cơ thấy các điện thế phức tạp, biên độ thấp.

Sinh thiết cơ: thấy xâm nhập các tế bào viêm xung quanh các mạch máu và tổ chức mô kẽ xung quanh các sợi cơ, chủ yếu là các tế bào lympho, tương bào, mô bào, bạch cầu đa nhân, các sợi cơ bị thoái hóa và hoại tử, có sự tái tạo các sợi cơ, trong đó hình ảnh đặc hiệu nhất là teo tổ chức liên kết xung quanh các bó cơ. Trong quá trình tiến triển của bệnh, tổ chức liên kết xơ và/hoặc mỡ sẽ thay thế các sợi cơ hoại tử và chia tách các bó cơ.

Sinh thiết da: teo da, thoái hóa và hóa lỏng lớp tế bào đáy, thâm nhiễm các bạch cầu lympho và mô bào ở xung quanh các mạch máu trong lớp thượng bì.

Kháng thể kháng nhân thường dương tính

Các kháng thể đặc hiệu với viêm cơ tự miễn gồm:
+ Các kháng thể kháng synthetase, trong đó hay gặp nhất là kháng thể kháng Jo-1 (gặp khoảng 20% bệnh nhân bệnh viêm da cơ/ viêm đa cơ), sau đó là các kháng thể kháng 7 enzym aminoacyl-tRNA synthetase khác.
+ Kháng thể kháng Mi-2: gặp ở khoảng 5-10% các bệnh nhân viêm da cơ.
+ Các kháng thể ít gặp khác: anti-SRP (signal recognition particle), anti-CADM-140, anti SAE, anti- p155/140.

Các thăm dò khác: X quang phổi, CT-scan ngực, đo chức năng hô hấp, soi phế quản lấy dịch phế quản làm xét nghiệm, điện tâm đồ, siêu âm tim ...

3.3 Chẩn đoán xác định: Có hai tiêu chuẩn chẩn đoán, trong đó tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự năm 1995, cụ thể và chi tiết hơn.

Tiêu chuẩn chẩn đoán của Tanimoto và cộng sự năm 1995. Tiêu chuẩn này có độ nhậy 98,9% và độ đặc hiệu 95,2%.

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng sau:
+ Đau cơ do viêm cơ gây nên hoặc đau tự phát
+ Yếu cơ vùng gốc chi
+ Tăng CK (creatinin kinase) trong huyết thanh hoặc aldolase
+ Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát
+ Các bằng chứng của viêm cơ khi sinh thiết cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc có các bằng chứng hoạt động)
+ Viêm khớp (không hình bào mòn trên X quang, không có hủy khớp) hoặc đau khớp
+ Các triệu chứng toàn thân: sốt > 370C, CRP tăng hoặc tốc độ máu lắng tăng > 20 mm/h bằng phương pháp Westegren.
+ Kháng thể kháng Jo-1 dương tính

Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng về cơ nêu trên và có ít nhất 1 trong 3 triệu chứng về da như sau:
+ Ban tím sẫm quanh hốc mắt: hồng ban xuất huyết trên mí mắt
+ Sẩn Gottron: ban xuất huyết sừng hóa, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay
+ Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gối).

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm da cơ/viêm đa cơ của Bohan và Peter năm 1975, gồm 5 yếu tố:
+ Yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên
+ Sinh thiết cơ có bằng chứng của viêm cơ
+ Men cơ trong huyết thanh tang
+ Điện cơ có dấu hiệu của viêm cơ
+ Tổn thương ở da điển hình của viêm da cơ: ban Gottron, ban màu đỏ hoặc tím ở vùng mi mắt, ban đỏ hình chữ V ở cổ và ngực, bàn tay thợ cơ khí.

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ
- Chẩn đoán chắc chắn viêm đa cơ: khi có tất cả 4 yếu tố đầu tiên
- Chẩn đoán gần như chắc chắn viêm đa cơ: khi có 3/4 yếu tố đầu tiên
- Chẩn đoán có thể viêm đa cơ: khi có 2/4 yếu tố đầu tiên

Chẩn đoán xác định viêm da cơ
- Chẩn đoán chắc chắn da cơ: khi có yếu tố về da (yếu tố 5) kết hợp với 3/4 yếu tố đầu tiên
- Chẩn đoán gần như chắc chắn da cơ: khi có yếu tố về da (yếu tố 5) kết hợp với 2/4 yếu tố đầu tiên
- Chẩn đoán có thể da cơ: khi có yếu tố về da (yếu tố 5) kết hợp với 1/4 yếu tố đầu tiên.

3.4 Chẩn đoán phân biệt: Viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, bệnh nhược cơ, bệnh Basedow, yếu cơ do nguyên nhân thần kinh.

4. Điểu trị:

4.1 Nguyên tắc điều trị:
Kết hợp điều trị thuốc và phục hồi chức năng cơ.
Kết hợp corticoid và các thuốc điều tri cơ bản: methotrexat hoặc azathioprin trong các thể thông thường hoặc cyclophosphamid trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ. Kết hợp truyền tĩnh mạch imunoglobulin có hiệu quả tuy giá thành cao.
Cần phòng tránh các biến chứng do thuốc.
Cần khảo sát các ung thư kết hợp, đặc biệt ung thư cơ quan sinh dục ở nữ.

4.2 Điều trị thuốc:

4.2.1 Corticoid: Là thuốc điều trị chính trong bệnh viêm da cơ/ viêm đa cơ, thường kết hợp với các thuốc điều trị cơ bản (DMARD).
+ Corticoid đường uống, với liều khởi đầu 1-2 mg/kg/ngày, dùng 1 lần/ngày hoặc chia 3- 4 lần/ngày nếu dùng 1 lần/ngày không kiểm soát được bệnh.
+ Duy trì liều cao đến khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm và nồng độ enzym CK trong huyết thanh giảm trở về bình thường, trung bình khoảng 6- 8 tuần. Sau đó giảm liều dần, liều duy trì trung bình 5- 10mg/ngày.
+ Corticoid truyền tĩnh mạch liều cao - Bolus methylprednisolone: truyền mỗi ngày 500-1.000 mg x 3 ngày. Chỉ định khi bệnh nhân bị bệnh nặng, tiến triển cấp tính, có tổn thương tim mạch hoặc viêm phổi kẽ nặng.

4.2.2 Các thuốc điều trị cơ bản (DMARD): Thường kết hợp với glucocorticod. Nhóm này bao gồm: methotrexat, azathioprin, cyclophosphamide

+ Methotrexate: Chỉ định: các thể thông thường. Dùng đường uống, liều 7,5- 15mg mỗi tuần tuần, có thể tăng liều lên đến 20mg mỗi tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân. Ít tác dụng không mong muốn (suy tế bào gan, suy tủy xương, viêm phổi). Hàng tháng cần theo dõi tế bào máu ngoại vi và enzym gan khi dùng thuốc kéo dài.

+ Azathioprine: Chỉ định khi không đáp ứng với Methotrexat. Dùng đường uống với liều khởi đầu 1,5- 2mg/kg/ngày, liều trung bình 150- 200mg/ngày. Giảm liều khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm.

+ Cyclophosphamide: Chỉ định trong các thể kháng điều trị với methotrexat hoặc azathioprin) hoặc trong trường hợp có tổn thương phổi kẽ. Thường dùng liều cao truyền tĩnh mạch (bolus cyclophosphamid): mỗi tháng một lần truyền tĩnh mạch liều 500mg- 1000 mg; trong 6 tháng liên tục (xem thêm phần phụ lục); Tiếp theo, có thể duy trì 03 tháng một liều như trên. Có thể dùng đường uống với liều 1- 2 mg/kg/ngày, liều tối đa 150 mg/ngày song nguy cơ ung thư bàng quang tăng.

Tác dụng không mong muốn: viêm bàng quang chảy máu, do đó cần phối hợp với sodium 2-sulfanylethanesulfonate với liều tương đương với Cyclophosphamid (xem thêm phần phụ lục). Ngoài ra có thể gặp suy tế bào gan, suy tủy xương...Rụng tóc, cảm giác nóng bừng ở đầu trong thời gian truyền ( nên chườm đá lạnh lên đầu trong trong thời gian truyền để hạn chế tác dụng này).

4.2.3 Các biện pháp khác:

Truyền tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG)
+ Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ / viêm đa cơ nặng, không đáp ứng với các phác đồ thông thường. Kết hợp với các điều trị nêu trên.
+ Liều: 1-2 g/kg, chia truyền từ 2-5 ngày mỗi 04 tuần. Ngừng truyền khi các triệu chứng được cải thiện.

Lọc huyết tương (Plasmapheresis)
Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ / viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên.

5. Tiến triển, tiên lượng:

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường tồn tại lâu dài. Tổn thương phổi về chức năng thông khí có cải thiện tuy nhiên các triệu chứng về lâm sàng (tiếng rales tại phổi) hoặc trên Xquang, CT phổi thường tồn tại lâu dài.

Phần lớn các bệnh nhân viêm da cơ / viêm đa cơ có những đợt bệnh tiến triển nặng lên xen kẽ với những đợt bệnh thuyên giảm. Ở một số ít bệnh nhân bệnh có thể tiến triển liên tục đòi hỏi phải điều trị bằng glucocorticoid kéo dài kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch. Khả năng sống trên 5 năm của các bệnh nhân sau khi được chẩn đoán bệnh là hơn 90% (trừ trường hợp bệnh kết hợp với ung thư).

6. Theo dõi, quản lý:

Các thông số cần theo dõi: Cơ lực và trương lực cơ, CK, SGOT, SGPT, CRP (protein C phản ứng), creatinin. tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng. Ngoài ra cần theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch: xét nghiệm điện giải đồ, cal ci máu, đường máu... phát hiện tình trạng nhiễm trùng, kiểm tra huyết áp...

Các bệnh nhân trên 50 tuổi trở lên cần được tầm soát ung thư hàng năm.

Đặt lịch khám

Đang tải ảnh, bạn vui lòng đợi chút nhé!

Viết bình luận

Đọc nhiều nhất

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Viêm da cơ địa (atopic dermatitis) là bệnh lý biểu hiện cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

Chàm (eczema)

Eczema là một trạng thái viêm lớp nông của da cấp tính hay mạn tính, tiến triển từng đợt hay tái phát, lâm sàng biểu hiện bằng đám mảng đỏ da, mụn nước và ngứa

Viêm da dầu (seborrheic dermatitis)

Viêm da dầu là bệnh viêm da mạn tính thường gặp với biểu hiện là các tổn thương đỏ da, bong vảy tập trung ở những vùng da nhiều tuyến bã

Tổ đỉa (dyshidrotic eczema, dyshidrotic dermatitis, pompholyx)

Tổ đỉa là một loại phổ biến của bệnh chàm ảnh hưởng đến đôi tay (cheiropompholyx) và đôi bàn chân (pedopompholyx).

Viêm da tiếp xúc (contact dermatitis)

Viêm da tiếp xúc (VDTX) là phản ứng viêm da do tương tác giữa da và tác nhân bên ngoài

Ngứa

Ngứa là một cảm giác khó chịu của da khiến người bị ngứa phải gãi để bớt ngứa.

Nhiễm độc da dị ứng thuốc (drug eruption)

Nhiễm độc da dị ứng do thuốc là những biểu hiện rất thường gặp, là một dạng phản ứng dị ứng đặc biệt

Bệnh vảy nến (psoriasis)

Bệnh vảy nến là một bệnh đỏ da có vảy mạn tính, có tính di truyền, xuất hiện theo cơ chế tự miễn dưới tác động của các yếu tố khởi động

Rám má (chloasma)

Nám da (Melasma) là một là tình trạng tăng sắc tố mắc phải, lành tính ở các vùng da thường tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Trứng cá (acne)

Mụn trứng cá là bệnh thường gặp, thương tổn với nhiều mức độ khác nhau ở hơn 90% thanh thiếu niên.

Ung thư da

Ung thư da là sự phát triển bất thường của tế bào da, thường xuất hiện trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Bệnh tay chân miệng

Bệnh tay chân miệng là bệnh truyền nhiễm lây từ người sang người, dễ gây thành dịch do vi rút đường ruột gây ra.

Bệnh zona (herpes zoster)

Trong thời kỳ tiền triệu của zona, bệnh nhân bị nhức đầu, sợ ánh sáng và khó ở, nhưng hiếm khi có sốt.

Bệnh mụn rộp (herpes)

Là bệnh ngoài da rất thường gặp, tác nhân gây bệnh là do virus có ái tính với tế bào da và niêm mạc, thuộc nhóm virus Herpes

Viêm nang lông và nhọt

Là phản ứng viêm của một hoặc nhiều nang lông ở bất kì vị trí nào trên cơ thể, trừ vùng bán niêm mạc và lòng bàn tay, bàn chân.